Vito hat im Laufe pränataler Untersuchungen folgende Diagnosen erhalten: Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) mit Aortenklappenstenose, Mitralklappenstenose, Endokardfibroelastose des linken Ventrikels.

Vitos Geschichte

Oktober 2021: Vito ist heute sieben Monate alt, fängt gerade an zu krabbeln, liebt Küchenutensilien, lacht und strahlt über beide Ohren, wenn man mit ihm scherzt. Nur die verblassende Narbe auf seinem Brustkorb könnte Unwissenden verraten, dass Vito kein gesundes Kind ist: in ihm schlägt nur ein halbes Herz – ein Hypoplastisches Linksherz mit Aorten- und Mitralklappenstenose. Als erster Patient in Hamburg wurde Vito nach seiner Geburt mit dem neuen, schonenderen „Nonsurgical Transcatheter Stage 1“-Verfahren behandelt, im Sommer folgte die Glenn-OP, mit 2-3 Jahren wird der Fontan-Kreislauf vollendet.

Die Schwangerschaft begann, wie man sie sich nur wünschen kann. Keine Übelkeit, keine starken Abneigungen gegen Gerüche oder Geschmäcker. Das Baby entwickelte sich prächtig. Es lief verdächtig perfekt.

Das leise Gefühl, dass es doch noch einen Haken an der Sache geben könnte, bewahrheitete sich in der 21.SSW bei der Pränataldiagnostik, eine Untersuchung, der wir bis dato eher kritisch gegenüberstanden. Heute sind wir sehr froh, dadurch mehr Zeit für die mentale Vorbereitung und die Chance einer pränatalen Therapie gehabt zu haben.

Vitos Herausforderung
Der Schock kam im kryptischen Gewand „HLHS“ – Hypoplastisches Linksherz Syndrom – ein seltener, aber tödlicher Herzfehler, sofern er nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird. Der Pränataldiagnostiker beantwortete die für uns kritischste Frage direkt positiv: ein glückliches Leben mit gewissen Einschränkungen kann mit HLHS möglich sein. Andere Ärzt*innen scheinen das Bild deutlich düsterer zu zeichnen. Uns hat es Zuversicht gegeben, wir wollten die Herausforderung gemeinsam angehen und uns mit dem Thema tiefer auseinandersetzen.

In einem gesunden Herzen versorgen zwei Herzkammern zwei Kreisläufe. Die linke Kammer pumpt sauerstoffreiches Blut in den ganzen Körper (Systemkreislauf) und die rechte pumpt sauerstoffarmes Blut in den Lungenkreislauf. Beim HLHS ist die linke Herzkammer derart unterentwickelt, dass sie den Körper nicht versorgen kann. Verschiedene Probleme können dafür die Ursache sein, bei Vito ist es eine Kombination aus defekter Aorten- und Mitralklappe. Bildlich: Ein- und Auslassventil der Pumpe sind dauerhaft dicht. Konsequenz: Die rechte, normalerweise schwächere Kammer, muss nach einem chirurgischen Umbau beide Kreisläufe versorgen (Einkammerkreislauf).

HLHS entwickelt sich über einen längeren Zeitraum in der Schwangerschaft. Zum Zeitpunkt der Diagnose war die linke Herzkammer noch eingeschränkt aktiv, es war aber offensichtlich, dass sie hypoplastisch werden würde. Wir sollten also dabei zuschauen, wie das kleine Herz langsam bis zur Unheilbarkeit kaputt geht. Dieser Gedanke fühlte sich sehr befremdlich für uns an. Sollte man nicht eingreifen können, bevor es zu spät ist?

Vitos Eltern stehen im Rahmen des Patenprogramm des BFVEK e.V. als Begleiter für Familien zur Verfügung.

Die Reise ins Unbekannte beginnt
Und tatsächlich gab es eine Chance: schafft man es früh genug einen ungehinderten Blutfluss herzustellen, könnte die linke Herzkammer wieder voll arbeiten und sich normal entwickeln. Damit wäre der Zweikammerkreislauf gerettet. Diese Option wollten wir nutzen, und so begann Vitos Therapie, bevor er offiziell als Patient existierte, nämlich kurz nach der Diagnose in der 24. Schwangerschaftswoche bei Prof. Kohl in Mannheim intrauterin. Mit einem kleinen Ballon sprengte er (unterstützt von Prof. Schranz) die 2 mm große Aortenklappe, geführt von einer sehr langen Nadel, durch die Bauchdecke und Plazenta in den kleinen Vito und in sein Herz, dargestellt nur per 2D-Ultraschall. Wenn man so will, ist das der Wechsel einer Zündkerze bei laufendem Motor und geschlossener Motorhaube. Für uns Laien ein Ding der Unmöglichkeit.

Der Eingriff war technisch erfolgreich, trotz Schockmoment ganz am Ende: beim Ziehen der Nadel hörte das kleine Herz auf zu schlagen. Prof. Kohl schaffte es aber mit dem Ultraschallkopf durch die Bauchdecke das kleine Herzchen zu reanimieren. Nach ein paar Minuten schlug es wieder – offenbar ohne jegliche Folgeschäden. Um das Herz-Wachstum weiter anzuregen, schloss sich eine Sauerstofftherapie (Hyperoxygenierung) an – eine von Prof. Kohl entwickelte Behandlungsmethode, die bestechend einfach funktioniert. Über zwei Wochen stationär in Mannheim und zwei Wochen zu Hause wurde der Mutter 12 Stunden täglich per Maske 9l/h Sauerstoff verabreicht.

Anfang Januar wurde jedoch klar, dass die Funktion der Mitralklappe ebenfalls zu stark eingeschränkt ist (diese kann leider nicht pränatal korrigiert werden) und die linke Herzkammer nicht gerettet werden konnte. Damit stand der weitere Weg fest: es wird definitiv ein Einkammerkreislauf.

Bis zur Geburt ist ein Baby mit HLHS im Mutterleib sicher. Durch das Foramen ovale und den Ductus arteriosus sind System- und Lungenkreislauf während der Schwangerschaft miteinander verbunden, die Arbeit einer defekten Kammer kann so durch die andere mit übernommen werden. Erst nach der Geburt wird es kritisch. Ohne die Hormone der Plazenta (Prostaglandine) schließen sich die Verbindungen automatisch, das Baby würde unbehandelt innerhalb weniger Tage sterben.

Bis zur Geburt hatten wir noch genügend Zeit, uns mit den Therapie-Varianten an den etablierten Herzzentren zu befassen und Szenarien (Entbindung, Geschwisterkinderbetreuung, längere Aufenthalte, Fahrtwege…) durchzuspielen. In die nähere Auswahl kamen zunächst Bonn (ehemals renommiertes Herzzentrum St. Augustin), Kiel, Gießen oder Frankfurt.

Therapie-Varianten
Der Umbau des Herzens zum Einkammerkreislauf (auch „univentrikulär“ oder „Fontan“ genannt) erfolgt in drei Schritten. In der klassischen „Norwood“-Variante findet die anspruchsvollste OP kurz nach der Geburt statt. In einem alternativen Ansatz ist der erste ein „Hybridverfahren“, also teils operativ (geöffneter Brustkorb), teils Katheter-Intervention.

Wir hatten das Glück in Mannheim den Kinderkardiologen Prof. Schranz kennenzulernen. Er ist einer der renommiertesten und erfahrensten Kinderkardiologen – neben der Behandlung und Betreuung durch Prof. Kohl erneut ein wahrer Glücksfall für uns. Schranz war an Vitos Pränatal-OP beteiligt und sollte uns anschließend zu den postnatalen Schritten beraten. So eröffnete sich für uns eine dritte, neu entwickelte Option: Schranz hat das von ihm mitentwickelte Hybridverfahren weiter optimiert, zu einem rein minimalinvasiven Eingriff ohne jeglichen Schnitt („Nonsurgical Transcatheter Stage 1“). Dieses Vorgehen ist äußerst attraktiv, denn jede Operation richtet am Körper (und besonders am Herzen) Schaden an und erhöht das Gesamtrisiko. Kann eine OP – insbesondere innerhalb der für die Entwicklung wichtigen ersten Lebensmonate – vermieden werden, zahlt dies in den Erfolg weiterer Eingriffe und die Lebensqualität ein.

Der erste chirurgische Umbau zum Einkammerkreislauf erfolgt in diesem neuen Verfahren erst im Alter von vier Monaten (Bericht dazu weiter unten in unserer Geschichte), wenn das Kind schon robuster ist. Die letzte Operation (Fontan-Komplettierung) schließt sich bei einem Körpergewicht von etwa 12 kg an.

Weitere glückliche Fügung: zum 1. Februar sollte Prof. Hübler seine Stelle als leitender Herzchirurg am Uniklinikum Eppendorf in Hamburg (UKE) antreten. Hübler hat in Berlin und Zürich bereits etwa 6000 Herzen operiert – kann also zu den weltweit erfahrensten Herzchirurgen gezählt werden.

Die Entscheidung fiel schnell für das UKE: wie bei den pränatalen Eingriffen wollten wir den schonenderen und innovativeren, allerdings auch experimentellen Weg gehen – obendrein fühlten wir uns hier sehr gut betreut und aufgeklärt.

Vitos Start ins Leben
… begann für uns gefühlt schon lange vor seiner Geburt. Er wurde bereits ungeboren operiert, hat einen Herzstillstand überlebt, und zumindest sein Herz war immer wieder auf Ultraschallgeräten schwarz/weiß gepixelt und bunt durchströmt für uns sichtbar. Er war irgendwie schon da, nur eben durch die mütterliche Bauchdecke von uns getrennt in seinem schützenden Kosmos.

Da eine natürliche Geburt bei HLHS keine besonderen Gefahren darstellt, war ein geplanter Kaiserschnitt unnötig, und es begann das zähe Warten auf den Tag X, begleitet von gemischten Gefühlen aus Vorfreude auf ein Baby und dem Respekt vor den Herausforderungen, die zwangsläufig mit der Geburt auf Vito und uns zukommen würden.

Vito gönnte sich neun Tage on top Gemütlichkeit im Mutterleib. Die Geburt kam nicht richtig in Gang, und es entstand ein gewisser Zeitdruck, da für den Katheter-Eingriff bereits ein Termin festgelegt wurde – nun musste auch der Patient geliefert werden. Letztlich waren es Vitos abfallende Herzfrequenzen bei jeder Wehe, die dann doch einen Kaiserschnitt empfahlen.

Schneller Schnitt, erster Schrei, rosige Farbe und keinerlei Adaptionsprobleme. Ein äußerlich kerngesundes, wohl genährtes Baby. Nach kurzem Check durch die Neonatologen wurde Vito direkt eine lebenserhaltende Prostaglandin-Infusion verabreicht. Sie verhinderte, dass sich die Verbindungen zwischen System- und Lungenkreislauf automatisch schließen. Es folgte ein schnelles Kennenlernen mit uns Eltern, und dann ging es schon auf die Kinderherzintensivstation für umfangreiche Untersuchungen.

An Vitos drittem Lebenstag war es soweit. Für den Katheter-Eingriff reiste Prof. Schranz wie geplant aus Frankfurt an. Ziel dieses Eingriffs (Nonsurgical Transcatheter Stage 1) ist, die Verbindungen im Herzen dauerhaft und ohne Medikamente offen zu halten. Unter Sedierung (keine Vollnarkose) wird in den Ductus arteriosus ein Stent gesetzt, das Foramen ovale wird mit einem Ballon aufgerissen. Zusätzlich werden die Druckverhältnisse mittels „Flow Reducer“ neu geregelt, sodass mehr Blut in den Körper und weniger in die Lunge gepumpt wird. Diese Implantate kann man sich wie kleine Lampions vorstellen, erbsengroß, bespannt mit Goretex, das mit kleinen Öffnungen versehen wurde. Hierin besteht die Innovation des Verfahrens. Knapp drei Stunden mussten wir uns üble Gedanken vertreiben, bis die erleichternde Nachricht kam: Vito geht’s gut, die versammelte medizinische Kompetenz war zufrieden mit dem Ergebnis.

Die „Interstage-Phase“ beginnt
Da Vito als erster Patient am UKE nach dem neuen Verfahren behandelt wurde, ging man auf Nummer sicher und wollte ihn etwas länger beobachten. Nach 16 Tagen konnten wir gemeinsam die Klinik verlassen und neben den neuen Routinen (drei verschiedene Medikamente geben, Wiegen, Sauerstoffsättigung und Puls messen) auch das ganz normale familiäre Eingrooven starten. Corona-bedingt mussten seine zwei großen Geschwister so lange warten, bis sie ihn richtig kennenlernen konnten.

Die ersten Wochen standen – abgesehen von wöchentlichen Kontrolluntersuchungen – ganz im Sinne dieser besonderen Magie, die entsteht, wenn ein kleines Baby in die Familie kommt und die Probleme dieser Welt kurz innezuhalten scheinen.

Nach vier Wochen musste Vito noch einmal für 3 Tage für einen Kathetereingriff ins UKE. Beim ersten Eingriff war ein Flow Reducer etwas zu tief in die rechte Pulmonalarterie gerutscht und sollte nun – um auf Nummer sicher zu gehen – etwas zurückgezogen werden. Dies gelang zwar nicht wie geplant, bei der Gelegenheit wurde aber ein Stent ins Foramen ovale gesetzt, um ein weiteres Verengen zu verhindern.

Insgesamt entwickelte sich Vito in den ersten vier Monaten sehr gut – unterstützt von Physiotherapie und engmaschig durch die Kardio-Ambulanz kontrolliert. Dieser Zeitraum ist für die kindliche Entwicklung und weiteren Werdegang enorm wichtig. Die geringere Belastung durch das schonende Katheter-Verfahren scheint sich bei Vito voll ausgezahlt zu haben. Er gedieh kräftig, hatte keine Infekte, es traten keinerlei unvorhergesehene Situationen auf. Wir konnten uns also in Ruhe emotional auf die große und sehr anspruchsvolle Operation am 09. Juli vorbereiten.

Doch wie verbringt man die etwa sieben Stunden, nachdem man sein Kind an der OP-Schleuse in fremde Hände gegeben hat, ohne wahnsinnig zu werden?

Operation (Comprehensive Stage II) im Juli 2021
Für uns war klar: wir wollten die bangen Stunden nicht auf dem Klinikgelände verbringen, sondern relativ alltägliche Dinge tun, die uns ablenken und in Bewegung halten. Mit der Vespa vom UKE zum Café, Frühstücken, dann zum Baakenhafen – die auf die Spitze getriebene Wohnraumverdichtung Hamburgs bestaunen, Ausstellung im Bucerius Kunstforum zum Thema Industrie … erste Blicke auf die Uhr … haben wir Handy-Empfang im Gebäude? Nach Hause, Soulfood … der erlösende Anruf von Prof. Schranz aus dem OP um 14:06h: alles ist gut verlaufen, Vito ist auf dem Weg in die Kinderherzintensivstation, wir können in zwei Stunden zu ihm – sehr tiefes Durchatmen!

In den vergangenen sieben Stunden wurde Vito am offenen Herzen operiert. Das bedeutet eine Öffnung des Brustbeins, der Herzschlag wird angehalten, die Herzlungenmaschine übernimmt die Sauerstoff-Versorgung des Körpers. In der OP wurden die vier Implantate entfernt, sie stellten nur eine Brückenlösung dar und werden nicht mehr benötigt. Der Aortenbogen wurde mit der rechten Herzkammer verbunden, damit diese nun sauerstoffreiches Blut in den Körper pumpt. Die obere Hohlvene wurde direkt an die Lunge angeschlossen, um diese mit sauerstoffarmem Blut zu versorgen. Aus der unteren Körperhälfte fließt weiterhin das venöse Blut ins Herz und mischt sich dort mit sauerstoffreichem Blut. Daher liegt die Sauerstoffsättigung nach der OP, wenn sich der Körper an den neuen Kreislauf gewöhnt hat, weiterhin bei maximal etwa 85%. Erst mit der dritten OP wird der „Fontan-Kreislauf“ vervollständigt und somit die Kreisläufe getrennt.

Wir hatten uns von Bekannten vorab Fotos von ihrem Kind nach einer solchen OP zeigen lassen, um uns auf den ersten Anblick vorzubereiten. So war das Bild mit all den Schläuchen, Kabeln, ständigem Gepiepse und dem langen Pflaster auf seinem Oberkörper auch nicht wirklich schockierend. Eher war es Vitos aufgedunsenes Gesicht, das uns im ersten Moment befremdete. Die Zeit auf der Intensivstation ist – wie der Name schon sagt – intensiv und das Erlebte nur schwer in Worte zu fassen. Wir blicken dennoch sehr positiv zurück: trotz Corona konnten wir den ganzen Tag bei Vito sein, und wir hatten zu jeder Zeit volles Vertrauen in die fantastische Arbeit des Ärzt*innen- und Pflege-Teams.

Am vierten Tag konnten wir Vito zum ersten Mal auf den Arm nehmen, er sah schon fast wieder wie unser „alter“ Vito aus. Als er uns dann auch noch mit seinem bezaubernden Lächeln beschenkte, wussten wir: die kritischste Phase ist überstanden. Nach nur sieben Tagen post-OP ging es auf die normale Kinderherzstation.

Hier konnte sich Vitos Zustand weiterhin stabilisieren, die zusätzliche Verabreichung von Sauerstoff über eine High-Flow-Brille wurde Schritt für Schritt reduziert, bis Vito schließlich ohne Unterstützung eine zufriedenstellende Sättigung bei ca. 80-85% erreichte. Zudem stellte sich sein Kreislauf auf die neuen Medikamente ein. Das Glück war auch in dieser Phase weiterhin auf unserer Seite: Vito wies keinerlei Ergüsse an Herz oder Lunge auf, auch Infekte blieben ihm erspart. So konnten wir ihn bereits 14 Tage nach seiner großen Operation ohne Monitor, dafür aber mit einer üppigen Menge an Medikamenten, am 23.07. 2021 zu uns nach Hause holen.

Oktober 2021
Vito ist heute sieben Monate alt, fängt gerade an zu krabbeln, liebt Küchenutensilien, lacht und strahlt über beide Ohren, wenn man mit ihm scherzt. Er hat bereits größte Herausforderungen, vor denen nicht nur uns Eltern im Vorfeld graute, mutig und tapfer bewältigt und dabei seine unbändige Lebensfreude in keinster Weise verloren. Sein Löwenherz schlägt – wenn auch nur mit halbierter Kraft – eifrig in seiner Brust und lässt auch täglich unsere Herzen höherschlagen. Weiteren Herausforderungen (Fontan-OP, ggf. weitere Herzkatheter-Eingriffe) sehen wir dank seiner Stärke und der hervorragenden medizinischen Betreuung mit Optimismus entgegen.

Die Eltern sind Teil des Patenprogramms des BFVEK e.V. und freuen sich über Ihre Kontaktaufnahme mit unserem Online-Formular.